前言：本站為你精心整理了神經上皮腫瘤病理學范文，希望能為你的創作提供參考價值，我們的客服老師可以幫助你提供個性化的參考范文，歡迎咨詢。

不同類型的腦腫瘤在預后和治療策略上有所不同，因此，腦腫瘤診斷中的分類十分重要。新版的WHO中樞神經系統分類增加了多形性黃色星形細胞瘤、中樞神經細胞瘤、促纖維增生性嬰兒型星形細胞瘤/神經節膠質瘤、胚胎發育不良性神經上皮腫瘤。這些腫瘤近年來國外報道逐漸增多，對它們的認識也逐漸深入，但國內尚較少報道。現介紹上述幾種新型神經上皮源性腦腫瘤的臨床病理學特征及研究進展。

一、中樞神經細胞瘤（centralneurocytoma,CNC）

本瘤是1982年才認識的一種被認為系起源于神經元的高分化腫瘤。截止1998年6月已有100多例報道。過去多被誤診為少突膠質細胞瘤，因兩者細胞形態上很相似。近來發現，CNC具有神經元和膠質細胞雙向分化。CNC主要發生于年輕患者，女性多于男性（約4∶1）。發生部位為透明隔或Monro孔，長入腦室系統。

病理學特點：瘤細胞形狀和大小較一致，核形態單一，呈圓形，無明顯核分裂相，核周有空暈。血管周有原纖維性無細胞帶，但HomerWright菊形團和節細胞不常見。多數報道顯示，CNC瘤細胞呈突觸素陽性，部分細胞尚表達膠質纖維酸性蛋白（GFAP）和波形蛋白，但神經絲蛋白（NF）陰性。電鏡下瘤細胞胞突纖細，含有平行成束的微管、直徑100～200nm的致密核心小泡或透明空泡以及“流產型”突觸。成束的胞突常緊鄰微血管或圍繞微血管。在這些血管周的胞突中更易見神經分泌顆粒，并可見這些顆粒被分泌到微血管周圍。CNC瘤細胞經體外培養后可分為3種不同類型的瘤細胞：（1）含有NF和神經分泌顆粒的神經元；（2）核漿比大而缺乏細胞器的未分化小細胞；（3）含有GFAP型中間絲的小圓形或多極性星形細胞。CNC經組織培養后形成類似室管膜下層結構，其中含有活躍增生的神經元和膠質細胞［1］。Taruscio等［2］對CNC瘤細胞進行染色體分析和FISH研究發現，33%的病例7號染色體增加（形成7三體）。

CNC一直被認為具有良性生物學特性，絕大多數CNC經手術完全切除后預后良好；術后放療效果也較好。但近來報道該瘤可發生間變或復發［3］。1997年Tomura等［4］報道1例間變性CNC呈惡性行為；同年Eng報道2例CNC發生腦及脊髓播散，此2例組織學結構典型，無惡性形態特征［5］。有作者將瘤細胞增殖活性高的CNC稱為“不典型性中樞神經細胞瘤”。1998年Cohen［6］報道了1例CNC術后復發。因此，對CNC的治療主張應盡最大程度地切除。

本瘤主要與一些具有形態較單一、胞漿透亮的所謂少突膠質細胞瘤樣細胞（oligod-endroglioma-likecells,OLCs）的腫瘤相鑒別［7］。（1）少突膠質細胞瘤：雖然二者細胞形態相似且少突膠質細胞瘤缺乏特異性標記物，但后者不表達突觸素、電鏡下缺乏神經分泌顆粒及突觸結構。（2）透明細胞型室管膜瘤：二者的好發部位相似，但電鏡下室管膜瘤瘤細胞可見微絨毛和纖毛，缺乏神經分泌顆粒，亦不表達突觸素。（3）其他：尚需與小腦血管母細胞瘤、透明細胞型腦膜瘤相鑒別。

二、多形性黃色星形細胞瘤（pleomorphicxanthoastrocytoma,PXA)

1.典型PXA：本瘤為1974年Kepes報道并于1993年正式進入WHO腫瘤分類中的一種新型星形細胞腫瘤。該瘤主要見于小兒和青年（約占膠質瘤的5.1%），在所有年齡組膠質瘤中占0.6%；女性常見。Vajtai和Varga［8］報道8例，平均年齡26.7歲。患者多有癲癇病史。此瘤常發生于大腦表淺部位，多為顳葉。腫瘤多位于軟腦膜附近的皮質或皮質與白質交界區，呈淺黃色，邊界較為清楚，常發生囊性變，一般無壞死。文獻中有1例為多發性。光鏡診斷要點是原纖維性、多形性、透明的含脂質和多核的瘤細胞。瘤細胞常呈組織細胞特征，但GFAP陽性證明其星形細胞來源。這些細胞周圍有網狀纖維圍繞，因而不同于其它膠質瘤缺乏網狀纖維的特性。瘤細胞呈明顯的多形性，瘤巨細胞和怪異細胞突出，但很少見核分裂相；瘤內有不同程度的淋巴細胞和漿細胞浸潤。PTAH染色在部分病例可見膠質纖維。PXA具有趨異性分化能力，可表達突觸素和(或)NF及GFAP，表明PXA可發生神經元或神經內分泌分化。Vajtai等報道瘤內可見灶性α1-AT陽性細胞；但CD68和溶菌酶陰性。電鏡下，瘤細胞被基膜包繞并可見半橋粒。PXA的分子遺傳學研究尚很少。有作者研究了8例原發和復發的PXAs檔案材料發現，p53基因5～8外顯子單鏈構象多態性（SSCP）分析顯示2例有泳帶遷移。DNA測序顯示在第6外顯子220密碼子和第8外顯子292密碼子有2個錯義突變，在其他類型的星形細胞瘤尚未見這2處突變的報道。差異PCR分析顯示，僅1例有EGFR基因擴增，該例膠質母細胞瘤無10號染色體的等位基因缺失。5例LOH研究用10q3個微衛星多態性和19q上3個微衛星多態性分析在所有復發腫瘤未發現等位基因缺失。可見，PXA形成和發展中的遺傳學事件有其特殊性［9］。預后較好，存活期可達10年甚至20年以上。但有些腫瘤發展較快，并可出現惡性退變（malignantdegeneration）［10］。Vajtai報道的8例中僅1例間變型（有核分裂相和壞死）有復發。術后隨訪平均存活6.7年，復發后可形成膠質母細胞瘤等［8］。本瘤與惡性纖維組織細胞瘤的最明顯區別在于免疫組織化學染色特性不同，前者GFAP陽性，后者α1-抗糜蛋白酶(α1-ACT)陽性。電鏡亦對鑒別有幫助。

2.混合性PXA和節細胞膠質瘤（compositePXA-ganglioglioma）：罕見，文獻報道中僅8例。1997年Perry等［11］報道5例，其中1例82歲，其余均在30歲以下。常累及小腦。組織學上具兩種成分的各自特點；當孤立發生時，PXA成分常發生惡變。盡管PXA的細胞呈顯著的多形性，但其預后良好。雖然多數病人生存期長，但此瘤可復發，有的可發展為高級別星形細胞瘤。該作者報道了1例16歲顳葉PXA手術和放療后15年復發形成的腦干惡性星形細胞瘤。

3.間變性PXA（anaplasticPXA）：Bayindir等［12］于1997年報道1例，9歲女孩。組織學上富含多形性的GFAP陽性細胞，胞漿中有脂質空泡，有網狀纖維網、奇異巨細胞、核分裂相少，缺乏壞死和內皮細胞增生。本例預后差，發生了腦脊液播散。第二次手術出現大片壞死。出現壞死提示預后差，故本例不屬一般PXA，按WHO分類應屬Ⅲ級。

4.PXA合并其他病變：文獻中共報道2例PXA合并I型神經纖維瘤病（NF1）、3例發生皮層發育不良合并神經元腫瘤的PXA。亦有動靜脈畸形合并PXA的報道。

三、促纖維增生性嬰兒型節細胞膠質瘤（desmoplasticinfantileganglioglioma,DIG)

本瘤主要發生于18個月以下的嬰兒，常累及腦膜，體積可很大，形態上似纖維組織豐富的節細胞膠質瘤。它是一種含有網狀纖維的腫瘤，具有不同分化潛能及變異類型，其中有些類似于星形細胞瘤，即具有趨異性分化能力。與本瘤相關的其他腫瘤包括促纖維增生性非嬰兒型節細胞膠質瘤及促纖維增生性膠質母細胞瘤等。

1996年Park等［13］首次報道該瘤的遺傳學特點，發現了與端粒相關的一些染色體結構重排（位點包括17q25、19p13.3、17p13、14q32、11q25、9p24、5q35和22q13）。

與DIG相關的促纖維增生性嬰兒型大腦星形細胞瘤主要發生于嬰兒大腦半球，呈較大的腫塊，生長緩慢，結構上類似肉瘤，但屬于星形細胞腫瘤，預后良好。有作者報道2例，研究結論是：（1）該瘤診斷需電鏡或免疫組化證明其星形細胞分化；（2）此瘤在類型上不能等同于促纖維增生性嬰兒型節細胞膠質瘤、PXA或膠質纖維瘤（gliofibroma）；（3）廣泛的腫瘤基板是此瘤生長緩慢的原因；（4）如果無17p（包括p53基因和10號染色體上等位基因）缺失，可以此進一步與其它星形細胞瘤區別。

四、胚胎發育不良性神經上皮腫瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor,DNT）

DNT是一種少見的兒童先天性腫瘤，1988年Daumas-Duport等發現，但直到近年來才得到充分認識。Prayson等［14］報道11例DNT，男女近各半，年齡2.1歲～39.4歲（平均13.8歲），腫瘤主要位于大腦皮層。本瘤可較小，瘤體常呈結節狀。CT檢查可見鈣化灶，易誤為少突膠質細胞腫瘤、PXA或局灶性皮層發育不良。有些病例是偶然發現的，有些與長期的癲癇有關。Kannuki等［15］報道了1例Ⅰ型神經纖維瘤病（NF1）相關的DNT。

病理學特點:DNT具有膠質-神經元成分；瘤細胞形態上呈明顯的OLCs；常見微囊變。瘤內可見一些小圓細胞。它們在電鏡下呈成熟的神經元、原纖維型星形細胞、少突膠質細胞特征。星形細胞胞突表面偶可見基板。無論是膠質成分還是神經元成分均無異型性，更缺乏血管增生和壞死。因此有人認為DNT不是一種真性腫瘤。成熟的神經節細胞內含有發達的粗面內質網和脂褐素顆粒；無神經分泌顆粒。有些DNT表現為先天畸形與節細胞膠質瘤之間的移行形式。免疫組化呈神經元和膠質細胞標記，NF、classIIIβ微管蛋白、突觸素、S-100蛋白及GFAP均陽性。有關DNT的分子遺傳學異常的研究尚缺乏報道。

本瘤預后較好，可通過手術切除而治愈，因此正確診斷很重要。本瘤需與少突膠質細胞瘤、星形細胞腫瘤神經節膠質瘤相鑒別。

參考文獻

1IshiuchiS,TamuraM.Centralneurocytoma:animmunohistochemical,ultrastructuralandcellculturestudy.ActaNeuropathol(Berl),1997,94:425-435.

2TaruscioD,DanesiR,MontaldiA,etal.Nonrandomgainofchromosome7incentralneurocytoma:achromosomalanalysisandfluorescenceinsituhybridizationstudy.VirchowsArch,1997,430:47-51.

3SgourosS,CareyM,AluwihareN,etal.Centralneurocytoma:acorrelativeclinicopathologicandradiologicanalysis.SurgNeurol,1998,49:197-204.

4TomuraN,HiranoH,WatanabeO,etal.Centralneurocytomawithclinicallymalignantbehavior.AJNRAmJNeuroradiol,1997,18:1175-1178.

5EngDY,DeMonteF,GinsbergL,etal.Craniospinaldisseminationofcentralneurocytoma.Reportoftwocases.JNeurosurg,1997,86:547-552.

6CohenJE,GarroteM.Centralneurocytomawithsymptomaticparaventricular cyst:casereport.NeurolRes,1998,20:89-92.

7GokdenM,RothKA,CarrollSL,etal.Clearcellneoplasmsandpseudoneoplasticlesionsofthecentralnervoussystem.SeminDiagnPathol,1997,14:253-269.

8VajtaiI,VargaZ.Pleomorphicxanthoastrocytoma.OrvHetil,1997,138:991-997.

9PaulusW,LisleDK,TonnJC,etal.Moleculargeneticalterationsinpleomorphicxanthoastrocytoma.ActaNeuropathol(Berl),1996,91:293-297.

10RostomilyRC,HoytJW,BergerMS,etal.Pleomorphicxanthoastrocytoma:DNAflowcytometryandoutcomeanalysisof12patients.Cancer,1997,80:2141-2150.

11PerryA,GianniniC,ScheithauerBW,positepleomorphicxanthoastrocytomaandganglioglioma:reportoffourcasesandreviewoftheliterature.AmJSurgPathol,1997,21:763-771.

12BayindirC,BalakN,KarasuA,etal.Anaplasticpleomorphicxanthoastrocytoma.ChildsNervSyst,1997,13:50-56.

13ParkJP,DossuJR,RhodesCH.Telomereassociationsindesmoplasticinfantileganglioglioma.CancerGenetCytogenet,1996,92:4-7.

14PraysonRA,MorrisHH,EstesML,etal.Dysembryoplasticneuroepithelialtumor:aclinicopathologicandimmunohistochemicalstudyof11tumorsincludingMIB1immunoreactivity.ClinNeuropathol,1996.15:47-53.

15KannukiS,BandoK,SogaT,etal.AcasereportofdysembryoplasticneuroepithelialtumorassociatedwithneurofibromatosistypeI.NoShinkeiGeka,1996,24:183-188.