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關鍵詞：

戈謝病(Gaucher''''sdisease)是一種罕見的脂類代謝異常性疾病，臨床資料報道較多，實驗室資料尚少。我們通過對3例戈謝病骨髓中戈謝細胞的免疫表型及吞噬功能研究，發(fā)現(xiàn)戈謝細胞主要表達淋巴細胞抗原，高度表達B淋巴細胞抗原，同時證實戈謝細胞具有吞噬功能。

1材料與

1.1標本來源取自3例戈謝病患者骨髓液，迅速制成薄涂片，同時取骨髓液做吞噬功能試驗。免疫組化于24h后進行。

1.2試劑ABC試劑盒、單抗購于醫(yī)學院血液學研究所。

1.3方法

1.3.1ABC免疫酶法按操作說明書進行。

1.3.2戈謝細胞墨汁吞噬功能測定取肝素抗凝骨髓液100μl，陳群芳方法［1］，37℃孵箱中，孵育2h，涂片，用瑞氏染色觀察。

1.3.3戈謝細胞吞噬細菌功能測定參考臨床免疫學方法［2］，實驗時按墨汁吞噬功能方法操作。

1.3.4戈謝細胞吞噬膠乳顆粒功能測定采用市售膠乳顆粒(3.6×108ml-1)，實驗時按墨汁吞噬功能方法操作。分級標準：“0”：細胞內未吞噬膠乳顆粒。“＋”：細胞內含有1～10個膠乳顆粒。“＋＋”：細胞內含有15～30個膠乳顆粒。“＋＋＋”：細胞內含有30～50個膠乳顆粒。“＋＋＋＋”：細胞內含有大于50個膠乳顆粒。

2結果

2.13例戈謝細胞免疫組化結果結果判斷標準分別為強陽性：戈謝細胞呈彌漫的棕黃色，胞漿邊緣及條索狀結構著色濃厚。細胞核為藍色，上面覆蓋一層棕黃色。胞核模糊不清。陽性：戈謝細胞著黃色，胞漿邊緣及條索狀結構著色較深，胞核為藍色，清晰。弱陽性：戈謝細胞漿為淡黃色，細胞邊緣及條索狀結構著色稍深。胞核為藍色，清晰。陰性：戈謝細胞漿不著色，核為藍色。3例戈謝細胞免疫表型結果為：CD8、CD9、CD10、CD18、HLA-DR均為強陽性表達；CD3、CD33、CD15均為陽性表達；CD22均為弱陽性表達；CD7、CD14、CD41均為陰性；CD2、CD4、CD19、CD383例中均為1例陽性表達，而且CD38為強陽性表達。

2.23例戈謝細胞的吞噬功能結果吞噬墨汁的吞噬率分別為75%、90%、95%。吞噬指數(shù)分別為105、148、198；吞噬細菌的吞噬率分別為70%、89%、81%，吞噬指數(shù)分別為21.5、27.6、22.5；吞噬膠乳顆粒的吞噬率分別為75%、82%、86%，吞噬指數(shù)分別為90、103、107。

3討論

戈謝細胞是由于葡萄糖腦苷酶缺乏和減少，因而在單核-巨噬細胞系統(tǒng)的細胞內積聚大量葡萄糖苷脂而形成。有關戈謝細胞免疫表型報道甚少，僅陳輝樹報道1例脾臟戈謝細胞免疫組化結果為CD33、HLA-DR、CD45、CD71(Wu67)為陽性，CD3、CD4、CD8、CD22、CD38、CD41為陰性［3］。我們測定的骨髓戈謝細胞CD33、HLA-DR、CD41的結果與其相同，但其它單抗結果則有一定差異，有待進一步觀察。3例戈謝細胞免疫表型說明，戈謝細胞主要表達淋巴細胞抗原，高度表達B細胞抗原，而且細胞陽性程度強。髓系抗原部分表達，但陽性程度較弱。提示戈謝細胞主要起源于B淋巴細胞，但也涉及多細胞系，細胞的陽性程度不一，可能與抗原濃度及對單抗的親和力有關。陳璋認為HLA-DR、CD38、CD18為非系列特異性抗原［4］。報道HLA-DR、CD38、CD33為干細胞或未成熟細胞標志，戈謝細胞HLA-DR、CD38、CD33為陽性，表明戈謝細胞是處于早期的單核細胞。

戈謝細胞是被激活的特殊巨噬細胞，其結構和形態(tài)發(fā)生變異后，是否仍具有吞噬功能?實驗結果證實，戈謝細胞具有吞噬功能，但吞噬率及吞噬指數(shù)明顯下降。Marodi報道，戈謝病患者對嚴重感染有較高的易感性，原因是戈謝病患者的單核巨噬細胞在殺死細菌和產(chǎn)生O-．2超氧化物陰離子的中間環(huán)節(jié)上有缺陷。患者的單核細胞殺死活的細菌和釋放O-．)2能力比對照組的細胞要低得多(P＜0.05)［5］。戈謝細胞吞噬功能降低可導致免疫功能下降，致使戈謝病患者易發(fā)生感染。戈謝細胞具有吞噬功能也說明了戈謝細胞確實來源于單核巨噬細胞系統(tǒng)。

文獻：

［1］陳群芳，王志澄.血液病患者白細胞墨汁吞噬功能試驗.中華血液學雜志，1981；2(2)：121

［2］甘芾，陳璋.臨床免疫檢驗學.天津：天津技術出版社，1990：340

［3］陳輝樹.戈謝氏病脾臟病理形態(tài)及免疫組化特征1例.中華血液學雜志，1992；13(2)：65

［4］陳璋.何謂人類白細胞分化抗原：CD分類的由來，目的與實際意義.國外醫(yī)學*輸血及血液學分冊，1990；13(1)：30

［5］MarodiL,KaposTR,TothJetal.Impairedmicrobicidalcapacityofmononuclearphagocytesfrompatientswithtype1Gaucherdisease:partialcorrectionbyenzymereplacementtherapy.Blood,1995;86:4645