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腎母細胞瘤

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腎母細胞瘤范文第1篇

【關鍵詞】腎母細胞瘤[1];神經母細胞瘤; 護理

【中圖分類號】R473.73【文獻標識碼】B【文章編號】1008-6455(2011)08-0193-01

神經母細胞瘤屬于非嗜感神經腫瘤,新生兒期即可發病,年齡高發在4歲之前,常因腫瘤播散癥狀就診,伴有發熱、消瘦、貧血、疼痛等癥狀,易與白血病、風濕熱相混淆。腎母細胞瘤發病年齡多在5歲之前,2-3歲尤為高發期,大多數表現為腹部無痛性包塊,常在母親給孩子洗澡時無意中發現后方去就診,也有少部分因血尿而就診,晚期常肺轉移,以上兩種腫瘤多為腹膜后[2]是常見惡性腫瘤,預后較差。

1 臨床資料

針對我院2007年7月-2010年3月收治的腎母細胞瘤及神經母細胞瘤的58例患兒進行觀察,其中男患兒30例,女患兒28例,年齡最大者18歲,年齡最小者1.5歲,根據腫瘤大小與周圍組織的關系,術前應用化療者20例,58例患兒均進行手術治療及術后化療,死亡1例,2年存治率可達90%,術后1年隨訪彩超檢查,無臟器轉移率達95%。

結論:通過對此類患兒手術護理干預,對其預后起著重要作用。

2 手術及麻醉,常選全身麻醉,平臥位,腹部橫切口。

3 護理

3.1 術前訪視患者:此類手術創傷大,預后差、風險大,患兒及家屬均要承受著巨大的心理壓力,同時患兒腹部腫瘤較大,常影響患兒的呼吸和運動,有的患兒腫瘤由于急性內出血,而使腹部急劇膨脹引起患兒劇烈疼痛、腹脹、哭鬧等癥狀,這時候的患兒家屬的心理壓力也是極大的,所以醫務人員要與家長做好術前的心理溝通,使得家長及時調整自己內心的壓力,因為家長的心理狀態對患兒有著直接的影響,此時更需要家長保持平衡的心態,積極配合,協助醫生的治療。術前一日由巡回護士去病房訪視患者,護士可帶一色彩鮮艷的小卡片玩具等吸引孩子的注意力,親切的與患兒接觸、溝通,增加熟悉感取得患兒的好感與信任,此外,告知患兒的家長手術室的位置,介紹疾病相關情況,患兒術前禁食水的時間及術后留置胃管、尿管、腹腔引流管的原因。需要家長配合看管好患兒不要亂抓,妥善固定,防止導管脫落等術前相關注意事項,介紹我院成功病例,增強患兒家長的信心。

3.2.1 手術當日準備,巡回護士提前通知病區護士給患兒做好術前準備,在轉運患兒之前將床檔立起,防止墜床,安撫患兒防止躁動,保證患兒安全到達手術地點。

3.2.2 心理護理[3]巡回護士到手術室門口,核對迎接患兒進入手術間,患兒進入手術間后要排除患兒由于進入陌 生環境而引起的恐懼感,可以采取一些手段,如擁抱患兒,拿給患兒喜歡的玩具以分散患兒的注意力

3.2.3 保證靜脈通暢,由于手術中需要大量的輸血、輸液,因此保證靜脈通暢尤為重要。一般準備兩路液體,常選 外周及中心靜脈穿刺,中心靜脈要保留7-10天,要嚴格執行無菌操作,外周靜脈選上肢進行穿刺,準備記錄患兒的輸入液體量,并控制好輸液速度。

3.2.4 保暖,預防低體溫,由于患兒禁食水及將患兒衣褲脫掉會使患兒感覺很冷,所以要將室溫控制在24-26攝氏度,新生兒28-32攝氏度,溫度50-65%之間,防止由于溫度低而引起受涼,全麻不醒等并發癥,術中輸血時,如果血液制品溫度過低,將血液溫度上升后再輸入,手術中沖洗腹腔的液體要保持好適宜的溫度,這樣可使手術感染率下降防止病人術后發熱。

3.2.5 保護患兒皮膚,由于患兒皮膚嬌嫩,擺放一定要舒適,護士在搬運過程中要輕柔,不要按壓在患兒的瘤體部位,要用棉墊保護好患兒的頭頸,骶尾部,足跟部等骨隆突出,粘貼電刀極板要妥善固定,擺放墊時要使患兒舒適,松緊適宜、穩固,避免術中墜床等危險發生,麻醉醫師全麻時要配合醫生備好吸引器,防止患兒誤吸,食物返流等現象而引起呼吸道梗阻,由于患兒胃管尿管靜脈通路較多,要將各種管道保持通暢,不要打折受壓,更不要壓在患兒身體下。

3.2.6 術中配合[4]嚴格執行無菌操作,同時嚴格執行無瘤技術,無瘤技術可以防止癌細胞的播散,防止術后局部復發,種植或轉移。醫生探查腹膜后,可用大紗布墊保護切口,直接接觸瘤體的器械與不接觸瘤體的器械要分開使用。術中切下的瘤體要用四層小敷布包裹進行隔離,切除瘤體后,臺上醫生和洗手護士要更換手套,術中沖洗腹腔可使用溫蒸餾水,防止患兒體溫降低。巡回護士要巡視患兒,手術時間要超過2小時給予術中按摩,記錄出入液體量,及時更換液體,觀察室溫及患兒體溫變化,及時的升降體溫。使患兒順利渡過手術期。

3.2.7 術后轉送病人:由巡回護士與麻醉師共同送患兒回病房,并與病房護士做好交接工作(胃管、尿管等引流管的顏色、性狀、量)并在轉交接單上簽字。

術后隨訪:術后第2天,巡回護士到病房觀察患兒皮膚受壓情況,患兒有無發熱等情況,安撫患兒及家長的情緒,并與患兒家長進行病情溝通[5]。介紹手術情況,對患兒家長提出的反饋及時記錄并提出改進措施。

體會:腎母細胞瘤及神經母細胞瘤手術風險大,愈后差,患兒家長常伴有恐懼焦慮悲觀態度,患兒哭鬧、恐懼的情緒,這些都不利于患兒的手術治療,精神壓力大會降低機體免疫力,故給患兒及家長術前訪視、術中關懷、術后及時回訪,使患兒處于最佳的精神狀態,提高手術治療的效果和預后,延長患兒無瘤生存期,使得患兒達到最佳的治療效果。

參考文獻

[1] 劉宏宇小兒腎母細胞瘤 1例[J].中國誤診學雜志 2010(06):1512

[2] 雷延成、王婭寧、段順生等.小兒腹膜后神經母細胞瘤的CT體征及鑒別診斷[J].實用醫學雜志 2010(01): 90-92

[3] 文艷霞.心理護理在晚期癌癥患者疼痛中的應用效果分析[J].中國實用醫藥 2010(02)193-194

腎母細胞瘤范文第2篇

【摘要】 目的 探討多房性囊性腎瘤的診斷與治療方法。方法 回顧性分析2 例多房性囊性腎瘤患者的臨床資料,并總結其診斷和治療經驗。2 例中,1例腹部包塊,1 例無癥狀。B超與CT,均診斷為多房性囊性腎瘤。腫瘤發生于右側1 例, 左側1例, 2 例均行腎部分切除術。結果 術后病理檢查證實均為多房性囊性腎瘤。術后隨訪6個月和5 年,無腫瘤復發。結論 影像學檢查是多房性囊性腎瘤的重要檢查手段,保留腎單位的腫瘤切除術是本病的首選治療方法。

【關鍵詞】 腎腫瘤 多房性囊性腎瘤

多房性囊性腎瘤是一種臨床罕見的腎臟良性腫瘤。我院自2003—2008年共收治多房性囊性腎瘤2例,現回顧性分析該組病例臨床資料,并報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組2例患者,女2 例,年齡26、53 歲,病程2 周和3 年。病變均為單側,右側1 例,左側1 例。1 例因右上腹部包塊體檢時發現,1 例為正常體檢發現。超聲檢查:1 例為右腎增大,其內可見10.7 cm×6.9 cm無回聲區,邊界清楚,內見較多條狀回聲,呈網狀結構,其邊緣可見右腎上極;1 例為左腎上極見4.6 cm×4.7 cm液性暗區,邊界清,內見多個分隔。CT檢查:1 例為右腎內見低密度病灶與正常腎實質分界清,腎實質明顯受壓變薄,瘤體內見細網狀略高密度影,病灶無明顯強化;1例為左腎見橫橢圓形略低密度影,腎盂受壓變窄。增強掃描示呈多囊性低密度影,其內有條索狀分隔,囊內密度無明顯增強,間隔強化明顯。

1.2 手術治療

2 例均行開放性手術,均行術中快速冰凍,報告為良性病變后行腎部分切除術,保留腎臟。術中見腫瘤所在位置皮質菲薄,表面可見血管,比單純性腎囊腫壁厚,其內見由多個大小不等的囊腫構成,囊壁薄,互不相通, 囊內為淡黃色液體,囊間有質韌的軟組織分隔。

2 結

術后病理組織學檢查均為多房性囊性腎瘤。光鏡下見腫塊為多個大小不等多房囊腔組織,內襯上皮細胞,腔內可見漿液性液體,間質有少量散在淋巴細胞。囊壁周圍為纖維結締組織,含排列不規則的厚壁小血管和少量平滑肌組織。術后隨訪6個月和5年,均恢復良好,復查B 超、CT,患腎及健腎均未見復發。

3 討

1892年Edmunds[1]首次描述該病,并稱其為腎囊腺瘤,其后文獻分別采用了囊性腎瘤、多房性腎囊腺瘤、多房性腎母細胞瘤和分化性腎母細胞瘤等命名。近年來文獻中采用多房性腎囊腫和多房性囊性腎瘤稱之較多,前者強調良性而區別于其他多囊性腎病變,后者意為本病是良性腎腫瘤。多房性囊性腎瘤至今病因不明,是否為遺傳性疾病,由于資料少尚難定論。有人認為可能是腎臟多囊性疾病發生的中間階段,或是腎母細胞瘤的變異或一種亞型, 也有人認為顯微上皮增生形成梗阻和囊腫形成有關。多數學者認為本病是先天性腎集合小管發育不全, 腎小管囊性擴張所致[2]。本病好發于4 歲以下男孩和4~20 歲及40~60 歲女性[3]。單側多見,雙側罕見[4]。本瘤常呈單側、孤立性結節,境界清楚,不浸潤周圍組織。直徑常為5 ~15 cm,切面上見多個囊腔形成,囊腔大小不一,直徑1 mm~3 cm或更大,囊壁薄,無形成,囊內含清亮液。囊壁由單層上皮內村,細胞扁平至柱狀,偶可復層或細胞有一定異形性,核增大和濃染。細胞表達角蛋白。可能來源于遠曲小管和集合管。囊間隔為致密纖維組織,少量平滑肌,無腎單位成分。可有實性區為未擴張的管狀結構。間質玻璃樣變。

多房性囊性腎瘤的臨床表現,因發病年齡不同而異。在兒童,最常見的表現為無癥狀的季肋部腫塊。在成人除季肋部腫塊外,常見的癥狀還有腹痛、血尿等。血尿為囊性腎瘤穿破并進入腎盂所致[5]。本組1例為右季肋部腫塊。

Powell[6]等1951年提出多房性囊性腎瘤診斷8條標準:(1)病變為單側;(2)囊腫為孤立性;(3)囊腫為多房性;(4)囊腫與腎盂不相通;(5)囊腫互不相通;(6)囊壁由上皮覆蓋;(7)囊腫間隔無腎組織存在;(8)囊外腎組織正常。B超、CT、 MRI或IVU是診斷本病常用的方法。超聲檢查是該病術前診斷最常用、最有效的檢查方法之一,其主要取決于腫瘤的形態,大小及分隔數量,表現為腎區邊界清楚的囊性腫物,內為數個大小不等的囊腔組成,囊腔之間為網格樣強回聲條狀分隔光帶。多房囊性腎瘤的CT表現具相對的特征性:腫塊呈邊緣光整的圓形或橢圓形,大部分多房囊性腎瘤內可顯示有完整的分隔,將病灶分成多個小腔, 囊內分隔不等, 無明顯結節影, 增強掃描呈延遲強化, 囊腔數量不一,其大小從幾毫米到幾厘米不等,囊腔間互不交通。但部分多房囊性腎瘤內分隔顯示不清,可較厚且不規則。MRI掃描的價值基本上和CT相仿,但對囊腔內出血的顯示無疑更敏感[7]。IVU僅能顯示腫瘤突入腎盂所致充盈缺損、腎盂變形、移位等, 偶爾見囊壁呈弧形鈣化,造影早期腫塊多為低密度區。確定診斷需依靠病理檢查。Boggs[8]提出5 條病理診斷標準:(1)多房囊性病變;(2)囊腔多數部分被覆上皮;(3)囊腫與腹腔無聯系;(4)殘余的腎組織在腫瘤包膜外,其結構基本正常;(5)囊腫間隔無分化成熟的腎組織。

本病應注意和多房性腎發育異常、腎積水、囊性部分分化性腎母細胞瘤及腎囊性狀癌等單側腎囊性疾病鑒別。鑒別診斷:(1)與囊性腎細胞癌容易鑒別,腎癌的囊襯為腎癌細胞,可單層但常可多層。實性區腎癌結構完全與囊性腎瘤不同。(2) 與腎母細胞瘤囊性變區別,在于腎母細胞瘤有惡性胚基成分。(3) 與多發性腎囊腫鑒別要點為:①囊性腎瘤為真性腎瘤,有包膜,瘤細胞可有增生,而腎囊腫為發育障礙,無包膜,囊壁薄,上皮常為扁平,無增生。②囊性腎瘤囊間為腫瘤間質,為纖維結締組織,而多發性腎囊腫的囊間為正常腎組織。超聲和CT有助于鑒別診斷。

本病治療以手術為主。因本病表現良性生物學行為,手術以保留腎功能、切除病灶為原則[9]。對于兒童的多房性囊性腎瘤,術前如難與并發腎母細胞瘤的多房性腎囊腫相鑒別,可于術中行冰凍病理檢查[10],診斷為本病者應行保留腎單位的腫瘤切除術,對懷疑并發腎母細胞瘤而對側腎功能正常者方行腎切除術。成人多房性囊性腎瘤很少并發惡性腫瘤,多采用腫瘤切除術或腎部分切除術。雖有因保留腎臟而有局部復發的報告,但一般認為囊腫內無惡性病變的局部復發是由于切除范圍不夠所致,而非惡變。本組2 例均行腎部分切除術,1 例隨訪5 年未見復發。

參考文獻

[1] Edmunds W. Cystic adenoma of the kidney[J] . Trans Path Soc London , 1892 , 43:89.

[2] Hsiao HL, WuWJ, ChangMY, et al. Unusual case ofmultilocular cystic nephroma treated with nephron sparing technique: a case report. Kaohsiung[J]. Med Sci, 2006, 22 (10): 515-518.

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[6] Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, et al. Campbell's urology[M]. 7th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:1786.

[7] 丁建國,周建軍,周康榮. 多房性囊性腎瘤的影像學表現[J].中華放射學雜志, 2004 , 38(8):816–819.

[8] Boggs L K, Kimmelstiel P. Benign multilocular cystic nephroma:report of two cases of so-called multilocular cyst of kidney[J].Urol,1956,76 (5):530-541.

腎母細胞瘤范文第3篇

病人,女,29歲。因右頸部發現包塊20余天入院。病人于20余天前發現右頸部包塊,近日突然增大,無明顯疼痛,曾靜滴菌必治治療6 d,效果不明顯,頸部CT檢查示右頸部見囊實性占位性病變,收入我院口腔科。查體:一般情況可,全身皮膚黏膜無黃染及出血點,淺表淋巴結不大,頭顱及五官無異常,心、肺、腹部無異常。口腔頜面部檢查:頜面部不對稱,右側頸上部見外突性包塊,約 4 cm×5 cm大小,邊界不清,稍有壓痛,開口度可,頜下腺、腮腺導管口分泌清亮液體;咽部不充血,扁桃體不大,右頜下可觸及2 cm×3 cm大小包塊,輕度壓痛。血常規檢查:WBC 8.2×109/L,Hb 124 g/L,PLT 181×109/L。肝腎功能均正常,尿液分析、大便常規+潛血試驗正常。頸部CT增強掃描:右側頜下頸外側區可見一直徑約22 mm類圓形低密度影,CT值約36 Hu,邊緣輕度強化,邊界清楚,雙側頜下區頸動脈鞘周圍可見多發、大小不等結節狀軟組織密度影,大者直徑約13 mm。行右頸部包塊探查切除術,術中見包塊位于胸鎖乳突肌前緣,與周圍組織粘連。沿邊界鈍性分離、完整摘除包塊。探測右側頜下包塊,鈍性分離、摘除包塊。術后病理:(右頸部)惡性腫瘤(直徑3.5 cm);免疫組化:神經纖維絲蛋白(NF)(-),上皮膜抗原(EMA)(-),橫紋肌動蛋白(-),神經元特異性烯醇化酶(NSE)(+)。符合分化型神經母細胞瘤的診斷。

術后病人住腫瘤科病房,完善各項輔助檢查:NSE 11.55 μg/L (正常值 0~17 μg/L),FERRITIN 鐵蛋白13.99 μg/L(正常值為13~150 μg/L),去甲腎上腺素126 μg /24 h 尿,腎上腺素15 μg/24 h尿,多巴胺190 μg/24 h尿,均在正常范圍之內。骨髓穿刺未找到特殊細胞。胸部CT平掃未見明顯異常。頸部CT增強掃描示:右側頸部腫瘤已切除,局部結構紊亂,局部皮下脂肪內見條索影,雙側1、2區,右側3、4、5區見多發淋巴結大和小淋巴結,密度較高,但略低于強化血管,有的淋巴結內有低密度壞死區,幾乎所有的淋巴結較前均有明顯的增大或出現新的淋巴結,最大者位于右側2、3區,直徑約16 mm。右側篩竇內和眼眶內側部分肌錐外見軟組織腫塊,右側篩竇蜂房和篩骨紙板骨質破壞。診斷: 右側頸部神經母細胞瘤術后表現, 雙側頸部淋巴結轉移瘤,較前進展;側頸部淋巴結轉移瘤,較前進展;側頸部淋巴結轉移瘤,較前進展。全身骨掃描未見轉移性病變。腹部B超未見明顯異常。眼眶MRI平掃示:右側篩竇竇腔顯示不清,其內及右側框腔內上壁示等T1等T2異常信號影,右側框內脂肪組織受壓移位。雙側眼球大小、形態未見異常,其內未見異常信號,諸眼外肌走行自然,其內未見異常信號,肌椎內未見特殊。考慮可能為右側篩竇及相鄰框腔和框內壁轉移瘤。頭部MRI平掃示:右額極皮髓質交界區類圓形稍長T1稍長T2異常信號影,其周圍片狀長T1略長T2異常信號影,邊界欠清。結合病史考慮轉移瘤可能。 轉貼于

術后行第一周期OPEC方案化療:VCR 2.0 mg(第1天),IFO 2.0 g(第1~3天),DDP 50 mg(第1、2天),VM26 100 mg(第4、5天),同時予止吐、護胃、水化利尿等對癥支持治療,化療過程順利。21 d 后行第二周期 OPEC方案化療: VCR 2.0 mg(第1天),IFO2.0 g(第1~3天),DDP 50 mg(第1、2天),VP16 100 mg(第4、5天)。第三、四周期化療重復第二周期方案。化療過程順利。第二周期化療后復查頸部CT:雙側1、2區,右側5區見多發小結節影,與既往CT比較淋巴結數目減少,大小明顯減小。復查頭顱MRI右額極病變消失。眼眶MRI與前MRI比較未見明顯變化。行頸部放療,DT為50 Gy/25 f/5 W。現放療結束,隨訪中。

腎母細胞瘤范文第4篇

【關鍵詞】 神經母細胞瘤;臨床特點;臨床分期;生存率

神經母細胞瘤(neuroblastoma, NB)是兒童常見的顱外實體惡性腫瘤, 是來源于腎上腺髓質或脊椎旁交感神經系統的未成熟的胚胎細胞, 占兒童惡性腫瘤7%~8%[1], 可發生在交感神經鏈任何部位或腎上腺髓質, 腹部是最常見發病部位。由于本病起病隱匿, 部分患兒就診時腫瘤已遠處轉移, 無法完全切除, Kiely等[2]報道NB患者的切除率僅為89%, 在國內這一比率更低。近年來, 隨著新的化療方案在神經母細胞瘤治療中的應用, 神經母細胞瘤患兒的生存率得到了很大的提高, 但是晚期神經母細胞瘤的預后仍然很差, 作者回顧總結了45例兒童神經母細胞瘤患兒的臨床資料,總結分析患兒的病史、臨床表現、臨床分期等情況,以期為臨床工作中進一步提高患兒的生存率提供一定的參考。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 納入對象為2004年5月~2012年5月在鄭州市兒童醫院確診為腹部神經母細胞瘤的45例患兒的臨床資料。45例患兒均經手術后病理組織檢查證實或者經骨髓穿刺細胞學證實, 根據手術情況、病理學檢查和胸片檢查情況, 進行明確的臨床分期。

1. 2 隨訪 2010年3~5月通過查閱病歷獲取45例患兒的一般臨床資料, 分析臨床表現、臨床分期及治療情況。2010年5~9月通過復診、電話、等方式了解患兒術后預后情況。隨訪時需復查血常規、肝腎功能、血NSE、乳酸脫氫酶。

2 結果

2. 1 一般資料 45例患兒中男27例(60.0%),女18例(40.0%), 男女比例1.5:1。45例患兒診斷年齡為2~136個月,中位年齡33個月,男患兒平均診斷年齡為38個月,女患兒平均診斷年齡為28個月。36個月(3歲)以下約占75.0% ,其中 2~36個月33例, 36~60個月9例, 60~120個月2例,120個月以上1例。

2. 2 腫瘤原發部位及臨床特征 腫瘤原發于腎上腺28例(62.2%), 后腹膜5例(11.1%), 頸部6例(13.3%), 縱隔6例(13.3%), 首發癥狀為腹部腫物者38例(84.4%),伴有腹痛30例(66.6%),腹脹20例(44.4%),胸腔積液6例(13.3%), 伴發熱10例(22.2%)。就診時遠處轉移12例(26.6%),其中肺轉移5例(6.4%), 肝轉移7例(5.1%), 合并骨髓轉移10例(22.2%), 所有患兒均有不同程度的貧血。

2. 3 臨床分期及實驗室檢查 臨床分期采用國際神經母細胞瘤分期系統(international neuroblastoma stage system, INSS)[3]的分期標準進行臨床分期, 45例患兒臨床分期如下:II期5例(11.1%),Ⅲ期13例(28.8%),Ⅳ期27例(60.0%)。45例患兒中行VMA定量檢測38例(84.4%), 其中>30 mg/24 h者30例(78.9%), 45例行血清NSE檢測, >100 ng/L者41例(91.1%),29例行AFP定性檢測, 均為陰性, 30例行血清乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase, LDH)檢測,其中>700 U/L者25例(83.3%)。

2. 4 治療及預后 45例神經母細胞瘤中行根治切除術30例(66.6%), 姑息性切除術4例(8.8%), 活檢術3例(6.6%)。骨髓穿刺診斷8例。術前腫瘤已破潰3例(3.8%),證實有淋巴結轉移13例(28.8%)。II期采用化療方案1(環磷酰胺、阿霉素)和方案2(順鉑、足葉乙苷)交替化療, 共12個月;臨床Ⅲ期、Ⅳ期采用方案3(長春新堿、環磷酰胺、順鉑、依托泊苷)和方案4(依異環磷酰胺、吡喃阿霉素、卡鉑托泊苷)交替化療, 共18個月。

2. 5 隨訪結果 截至2012年5月1日,45例患者中成功隨訪40例,失訪5例,隨訪率為88.8%。成功隨訪40例中, 8例無瘤生存, 14例帶瘤生存, 9例因術后放棄化療而死亡, 9例因病情惡化或者復發死亡, 1年生存率:81.6%, 2年生存率53.5%, 5年生存率12.8%。45例患兒各臨床分期死亡病例數和死亡時間如下: II期5例中術后2年內死亡1例, 占該期患者的20.0%;Ⅲ期13例中術后2年內死亡2例, 2~5年內死亡4例, 分別占該期患者的15.3%和30.7%;Ⅳ期27例中術后2年內死亡6例, 2~5年內死亡2例, 分別占該期患者的22.2%和7.4%。

3 討論

NB是兒童常見的惡性實體腫瘤, 90%患者

神經母細胞瘤在臨床表現和影像學上有其獨特的表現, 診斷上并不困難, 但需與腎細胞癌、肝母細胞瘤及淋巴瘤相鑒別。腹部腫物或者腹大是神經母細胞瘤最常見的臨床癥狀,早期常不伴有其他癥狀, 當腫瘤比較大時,可有腹部不適、氣促等表現,如果瘤體破裂, 會出現劇烈腹痛, 往往以急腹癥來診。本組患兒腫瘤原發于腎上腺28例(62.2%), 后腹膜5例(11.1%), 頸部6例(13.3%), 縱隔6例(13.3%), 首發癥狀為腹部腫物者38例(84.4%),伴有腹痛30例(66.6%),腹脹20例(44.4%),胸腔積液6例(13.3%), 伴發熱10例(22.2%)。就診時遠處轉移12例(26.6%),其中肺轉移5例(6.4%), 肝轉移7例(5.1%), 所有患兒均有不同程度的貧血, 腹痛主要為腫瘤生長過快, 內部缺血壞死炎性物質釋放。

兒童神經母細胞瘤惡性程度高, 雖然有自然消退現象, 但大多數患兒病情進展比較迅速, 死亡率仍較高, 對于診斷明確患兒, 如有手術適應證, 手術治療對于NB患兒仍是首選治療方法。文獻報道[4]完整切除原發腫瘤要好于腫瘤部分切除者。適時完整切除腫瘤對于NB 的診斷和治療都是必要的。本組患兒行根治切除術30例(66.6%), 姑息性切除術4例(8.8%), 活檢術3例(6.6%)。骨髓穿刺診斷8例。術前腫瘤已破潰3例(3.8%),證實有淋巴結轉移13例(28.8%)。腫瘤完整切除患兒的5年存活率明顯優于腫瘤未能完整切除者及保守治療者, 提示對于NB要診斷明確, 首選治療為手術治療, 輔助以化療的綜合治療, 以提高NB患兒的生存率。

腫瘤標志物在神經母細胞瘤的診斷、判斷預后及疾病監測方面臨床意義重大, 在腫瘤的轉化和負荷增加過程中出現改變, 文獻報道[5]神經母細胞瘤有合成和分泌兒茶酚胺的能力, 其代謝產物VMA在患兒尿液中的含量的增高有助于神經母細胞瘤的診斷。血清 NSE對NB的診斷、療效評價和隨訪均有指導意義。血清NSE存在于神經元和神經來源的細胞中, 對于NB具有高度的敏感性和特異性, Ⅲ期, Ⅳ期患兒血清NSE增高明顯, >100 ng/ml者預后不佳, 是NB的預后影響因素[6]。本組患兒檢測結果顯示血清NSE均明顯升高, 隨著臨床分期的升高, 血清NSE升高明顯, 本組患兒血清NSE>100 ng/ml者41例(91.1%), 且腫瘤原發于腹部患兒血清NSE顯著高于頸部及縱膈組, 提示對于發熱伴腹痛、腿痛患兒及腹部腫物患兒, 檢測血清NSE有利于NB的早期診斷, 檢測方法方法簡單, 適于在基層醫院推廣。也有研究提示[7]MYCN基因擴增與神經母細胞瘤的預后有著直接的關系, MYCN基因高表達, 預后差。

神經母細胞瘤的治療需要多學科配合協作。早期診斷、早期發現降低患者確診時的臨床分期,早期手術配合個體化的綜合治療,定期復查等都對改善患者的預后起到積極的作用。

參考文獻

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腎母細胞瘤范文第5篇

大多數兒童腫瘤發病隱匿,早期無癥狀或癥狀不明顯,容易被家長忽略而不能及時發現。當孩子出現發熱時,家長首先想到的是感冒,或者“出牙”等生理現象;當孩子出現消瘦、無力、面色蒼白、食欲下降等情況時,常被認為是營養不良;腹痛被認為是小孩吃了不潔食物導致胃腸不適;肢體疼痛被誤認為是“生長痛”;頭暈、頭痛則被認為是學業繁重、休息不好;等。殊不知,這些看似普通的異常情況,有可能是某種兒童惡性腫瘤的臨床表現之一。有些兒童腫瘤發病部位較隱匿,例如腹膜后神經母細胞瘤、腎母細胞瘤、骶尾部生殖細胞瘤等,早期可無任何癥狀和體征,孩子無主觀不適,家長也無從發現。

不同年齡段的孩子,也因其年齡特性而影響腫瘤的早期發現。幼小的孩子尚不會用語言表達和描述自己的身體不適,對某些輕微的癥狀如頭暈、視力模糊、胸悶、腹脹等,小孩可能表現得若無其事;對某些嚴重的癥狀如頭痛、胸痛、腹痛或肢體疼痛等,則表現為哭鬧不安,讓家長摸不著頭腦。而年齡較大的兒童、青少年,對發生于隱私部位的病變會羞于啟齒,貽誤病情。曾有一個13歲的男孩,自己發現腫物已半年,并進行性增大,但因害羞而從不敢向父母訴說,等到就診時已轉移至肺部。還有大腿根部出現腫物的13歲女孩,陰道長出異物并流血的14歲女孩,等,均因腫塊部位位置特殊而羞于告知家人,待到確診時腫瘤已經擴散。

癥狀不典型,容易被誤診

腫瘤患兒即便能被家長及時送醫,但在醫院也極易被誤診。大多數兒童腫瘤的臨床癥狀和一些常見病非常相似,臨床難以鑒別。有些患兒從最初就醫到最后確診,可能經歷數家醫院、數位醫生,做出數個不同的診斷,誤診率較高。國際抗癌聯盟已總結出兒童腫瘤常見的7種首發癥狀、與這些癥狀相關的惡性腫瘤以及容易被誤診的各種非惡性疾病(見表1),希望引起家長和首次接診醫生的警惕。

與成人腫瘤相似,兒童腫瘤也是越早發現治療效果越好。孩子的某些異常表現雖不典型,但也可在一定程度上提示某種惡性腫瘤的發生。例如,當患兒有兩周以上的連續發熱、消瘦、蒼白、食欲減退、乏力、鼻衄、紫癜等出血癥狀,需要警惕白血病的可能;當腹部出現膨隆,或頸旁及身體任何部位發生腫塊時,要考慮到惡性淋巴瘤的發生。出現這些情況后,應及時到醫院血液腫瘤專科門診診治,做必要的特殊檢查,以免漏診或誤診。

早期發現對治療預后的影響很大。同一種腫瘤,早期患者和晚期患者的治療強度、療效和毒副作用等,都有明顯差異。例如,惡性淋巴瘤I~Ⅱ期治愈率達90%以上,而Ⅲ~Ⅳ期會降低到80%左右;早期神經母細胞瘤約90%能治愈,而晚期僅有30%左右的患兒可獲得長期生存。家長對科普知識的掌握以及對孩子的密切關注,有助于兒童腫瘤患者更早地獲得準確診斷和及時治療,是“不幸”中的“萬幸”,從而能使更多的惡性腫瘤患兒獲得新生。

治療不規范,放棄率較高

腫瘤患兒盡管能被正確地診斷出來,也未必能得到及時、有效的治療。大多數兒童腫瘤具有惡性度高、進展快、轉移早的特點,讓人措手不及。目前在發達國家,兒童腫瘤的診治已有規范的臨床路徑,到哪里治、該怎么治等均有明確的指引。而國內則不然,孩子得了腫瘤,是到兒科就醫還是到腫瘤科就診?到成人腫瘤科治療還是到兒童腫瘤科治療?哪里有兒童腫瘤科?治療上是先化療、先手術還是先放療?不僅患兒家屬會有這些疑問,很多首次接診的醫生也存在這樣的疑問。現實中大多數腫瘤患者是先到兒科就診,歷經波折才能轉到合適的專科進行治療。

目前國內很多綜合醫院的兒科,在惡性疾病方面僅開展了白血病的診治,其他很多腫瘤尤其是實體腫瘤的診治多未開展;即使開展了實體瘤的診治,也可能存在診治經驗和診治條件不足的問題。在這些地方診治必然會有很多不規范之處,影響療效。

兒童腫瘤患者到成人腫瘤科室接受治療,也有可能延誤病情。因為兒童腫瘤和成人腫瘤存在很大差異,一是病種復雜,而且很多是兒童獨有的腫瘤,如腎母細胞瘤、神經母細胞瘤、視網膜母細胞瘤等;二是治療方法不一樣,手術和放化療的選擇、放化療的劑量、化療藥物用量和用法、毒副作用的處理等均與成人不同。由成人腫瘤科室處理兒童腫瘤患者,常常會顧此失彼,治療不規范。已有很多文獻顯示,對于兒童、青少年或年輕成人腫瘤患者,如果由兒童腫瘤醫師采用兒童腫瘤治療方案,其長期生存率可能高于由成人腫瘤醫師采用成人腫瘤方案治療。因此,兒童腫瘤患者最好能到兒童腫瘤專科治療,可惜目前國內診治技術全面、規范的兒童腫瘤專科并不多。

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